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近日,江苏省第二中医院妇科接诊了一位患者,刘女士(化姓)已经绝经10年,3个月前,她发现肚子上出现一个包块,经过B超检查,结果显示包块大小约15.6✕12.4✕8.8cm,这让刘女士吓了一跳,于是在江苏省第二中医院接受了剖腹探查术,术中盆腔见一肿瘤,大小约20✕16✕15cm,与盆腔粘连,分离粘连后,见来源于右侧卵巢,质地偏硬,表面血管粗大屈曲,将右侧附件切除送快速病理,病理回示:右侧附件包块:上皮样肿瘤,首先考虑成人型粒层细胞瘤,故行进一步手术治疗,目前患者术后恢复良好已康复出院。
什么是卵巢颗粒细胞肿瘤?
妇科专家毛洁主任介绍,卵巢颗粒细胞瘤(Granulosa cell tumors,GCT)是最为常见的卵巢性索间质肿瘤(约占恶性性索间质瘤的70%),属于低度恶性肿瘤,早期普遍预后良好。GCT根据患者年龄、临床特征和组织病理学特征可分为两种亚型即成人颗粒细胞瘤和幼年型颗粒细胞瘤,其中约95%属于成人颗粒细胞瘤(adult granulosa cell tumors,AGCT),通常在50岁以上的人群发病,临床表现部分病例有阴道出血,少数合并有子宫内膜增生或癌。常为单侧发生(95%),肿瘤常有包膜,表面光滑,切面囊实性或实性,软硬不一。绝大部分患者就诊时肿瘤多为早期,一般预后较好;5%属于幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumors,JGCT),主要发生在月经初潮前女性或年轻女性(90%以上的肿瘤发生在30岁以下的女性)。
病因有哪些?
卵巢颗粒细胞瘤的病因目前尚未完全明确,但根据现有研究,可能与以下几个方面有关:
1.基因突变与染色体异常:发病患者中,以22号染色单体和14号染色三体的异常较为多见。
2.内分泌因素:卵巢颗粒细胞瘤是一种具有内分泌功能的肿瘤,其发生可能与雌激素水平异常有关。雌激素水平过高或过低都可能导致机体激素紊乱,从而诱发肿瘤。
3.遗传因素:有家族史者更容易患有卵巢颗粒细胞瘤,表明遗传因素在卵巢颗粒细胞瘤的发病中可能扮演一定角色。
4.环境因素:长期接触化学物质,如某些致癌物质,可能会影响卵巢的内分泌功能,从而增加卵巢颗粒细胞瘤的发病风险。
5.其他因素:避孕药使用不当、接受放射线照射等因素也可能与卵巢颗粒细胞瘤的发生有关。肥胖也被认为是卵巢颗粒细胞瘤的诱发因素之一。
以上因素只可能与卵巢颗粒细胞瘤的发生有关,但并非决定性因素。由于卵巢颗粒细胞瘤的病因复杂多样,因此其具体发病机制仍需进一步深入研究。
临床表现有哪些?
临床症状缺乏特异性,临床表现多样,包括腹痛或腹部不适(30%~50%)、肿瘤引起的腹胀或压迫症状,以及该类肿瘤细胞激素分泌异常引起的异常子宫出血,其具体表现视年龄不同而有所差异。对于绝经前女性可表现为月经不规则、经间期出血等,绝经后女性可表现为绝经后出血,部分青春期女性则可表现出假性性早熟,或因雄激素水平升高而出现的闭经、多毛、声嘶、阴蒂肥大等表现。
如何治疗?
卵巢颗粒细胞瘤的治疗方法需要综合考虑患者的病情、年龄、生育需求等因素,由医生制定个性化的治疗方案。同时,患者在治疗过程中应积极配合,并定期进行复查和随访,以便及时发现并处理任何可能的复发或转移。卵巢颗粒细胞瘤的治疗方法主要包括手术治疗、化学药物治疗和放射治疗。(1)手术治疗:手术是颗粒细胞瘤的首选治疗方案。早期成人型颗粒细胞瘤常于术中探查发现,由于其腹膜后转移发生率较低,建议行全面分期手术(可不切除淋巴结)。对于希望保留生育功能、肿瘤局限于一侧卵巢的FIGO Ⅰ期患者,可在充分告知风险后行保留生育功能的全面分期手术(可不切除淋巴结),但同时需除外子宫内膜病变,术中注意无瘤原则,术后可用超声随访监测,完成生育后考虑接受根治性手术。对于复发患者,应积极争取再次手术,以提高生存率。(2)化学药物治疗:I期低危患者术后可观察,I期高危(肿瘤破裂、IC期、分化差)或I期中危(有异源成分)可选择观察或以铂类为基础的化疗。II-IV期患者可选择以铂类为基础的化疗或对局限性病灶进行放射治疗。化疗方案首先紫杉醇+卡铂方案,或EP(VP-16/顺铂)和BEP。(3)放射治疗:虽然颗粒细胞瘤对放射治疗的敏感性不如无性细胞瘤,但与其他上皮性肿瘤相比尚有一定的治疗效果。主要用于晚期或复发患者的综合治疗,以缓解症状和控制病情进展。(4)靶向药物治疗:贝伐珠单抗已被用于上皮性卵巢癌的一线和维持治疗。然而,贝伐珠单抗应用于GCT的疗效尚缺乏高质量证据支持。(5)激素治疗:激素治疗是治疗复发性或晚期GCT的一种有前途的策略。但在GCT中使用激素治疗的数据仍有限。
毛洁主任表示,卵巢颗粒细胞瘤好发于围绝经期妇女、育龄妇女以及暴露于促排卵制剂的妇女等特定人群,这些人群在日常生活中应更加注意卵巢健康,定期进行妇科检查,以便及时发现并处理任何可能的异常情况。
另外,卵巢颗粒细胞瘤具有恶性程度低、早期预后良好、复发时间晚(如30年后发生复发)等特点,建议延长患者的随访时间,成人型颗粒细胞瘤术后应开始每3个月随诊1次,1年后每半年复查1次,坚持长期随诊,抑制素(inhibin)和AMH被认为是与AGCT关系最为密切的标志物,且血清浓度与肿瘤大小呈正相关,是术后长期随访的监测指标。
通讯员 葛妍 现代快报/现代+记者 刘峻
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